马凡氏综合征，又称蜘蛛指（趾）综合征，是一种遗传性多系统结缔组织疾病，为常染色体显性。下面我们来看看什么是马凡氏综合症。

马凡氏综合症的症状

1. 眼部症状

马凡氏综合征也会引起眼部症状，如晶状体下移或完全脱位，患者有严重的眼部问题，如高度近视、白内障和虹膜震颤，男性更为明显。

2.骨骼-肌肉系统症状

主要是四肢细长，蜘蛛指（趾），手臂扁平指距大于体长，双手垂于膝部，下身长于上身。长头畸形，面部狭窄，腭弓高，耳朵大而低。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸部、腹部和手臂的皮肤有皱纹。肌肉张力低，呈惰性体型。韧带、肌腱和关节囊拉长且松弛，关节过度伸展。有时可见漏斗胸、鸡胸、驼背、脊柱侧弯、脊柱裂等。

3、心血管系统症状

大多数病人有先天性心血管畸形问题，表现为主动脉扩张和主动脉瓣关闭不全。如果囊性坏死发生在主动脉中部，会导致主动脉窦瘤和夹层动脉瘤等情况。许多患者还会出现心脏瓣膜问题，如二尖瓣脱垂和二尖瓣关闭不全，有些症状在出生后不久就会出现。

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